Саркома Юинга — стадии развития заболевания и от чего зависит выздоровление?

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию.

Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости.

Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Обратите внимание

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

  • Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.
  • У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.
  • Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.
  • В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.
  • Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Важно

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

  • Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.
  • Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.
  • При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему.

В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Совет

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

  • Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.
  • На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.
  • Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Обратите внимание

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости.

Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования.

Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

  • При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.
  • При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.
  • В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.
  • Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Важно

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены.

Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.

Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Совет

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга — это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

  • Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.
  • В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.
  • Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание.

На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей.

При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

  • 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
  • 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
  • 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.
Читайте также:  Психосоматика - болит спина и поясница, причины и лечение

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

  • прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
  • для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
  • делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
  • иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
  • для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы.

Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания.

Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение.

Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние.

Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие.

Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности.

Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид».

Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой.

Обратите внимание

Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

[/su_box

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно.

  • Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей.
  • Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.
  • Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.
  • Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.
  • Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков.
  • Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению.

Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Источник: https://moyaspina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек.

  • Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза.
  • В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.
  • Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии
  • Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга.
Важно

Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

  • скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
  • врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток.

Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста.

В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

Совет

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.
Читайте также:  Реактивный артрит - симптомы и лечение у женщин и мужчин

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз.

Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток.

При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов.

Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках.

При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Обратите внимание

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга: симптомы и лечение болезни

Злокачественное новообразование, формирующееся из очага атипии в костных элементах, от которого страдают преимущественно дети и лица молодого возраста — саркома Юинга. Отличается быстрым ростом опухолевых очагов и ранним метастазированием. Заболевание по частоте выявляемости, достигает 10—15% от общего количества злокачественных поражений. Мальчики болеют чаще.

В отдельных случаях первичные раковые очаги формируются в мягких тканях, с последующей пролиферацией в кости — экстраоссальное течение.

Помимо этого, специалистами также выделяется подгруппа новообразований семейства саркомы Юинга — сходных по структуре и характеру злокачественных опухолей.

Прогноз во многом зависит от своевременности обращения за медицинской помощью и проведения адекватных лечебных мероприятий.

Каковы причины и предрасполагающие негативные факторы

Достоверной информации, почему у того или иного ребенка может сформироваться саркома Юинга, к сожалению, у специалистов не имеется. Ряд онкологов придерживается мнения, что определенную роль играет негативная наследственная предрасположенность. Прослеживается и взаимосвязь с перенесенной молодыми людьми травмой.

Из предрасполагающих факторов указываются следующие:

  • внутриутробный сбой формирования внутренних органов — к примеру, гипоспадия, редупликация почечной системы;
  • принадлежность к европеоидной расе;
  • присутствие доброкачественных новообразований в костных структурах — аневризомальной кисты, энхондромы.

Виды саркомы Юинга

Наиболее характерной локализацией очага атипии у юных больных, в возрастном диапазоне 20—25 лет, являются трубчатые структуры как нижних, так и верхних конечностей. У возрастных лиц в онкопроцесс могут вовлекаться костные структуры позвонков, а также ребер и таза.

Печальным является тот факт, что значительное количество обращений молодых людей — до 50—55% приходится на 3—4 стадию патологии Юинга, с отдаленным метастазированием.

Основные виды:

  1. Типичная саркома — с поражением исключительно костей. Этот вид опухоли чаще диагностируется в подвздошной области — наиболее крупной части скелета человека. Патология наблюдается в 50% случаев детских новообразований.
  2. Внескелетная саркома — локализация первичного опухолевого очага в мягких тканях. Диагностируется реже, отличается быстрым течением и ранним метастазированием.

Определение структуры новообразования, его локализации и составление прогноза, а также плана лечебных мероприятий — задачи лечащего врача. Затягивать с обращением за медицинской помощью не рекомендуется.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования саркома Юинга может никоим образом себя не проявлять.

Настораживающими признаками, говорящими за болезнь, служат периодически появляющиеся и быстроисчезающие болевые импульсы в локальном участке кости.

Они носят умеренный характер, и в отличие от воспалительной этиологии заболеваний, не утихает ни при приеме противовоспалительных медикаментов, ни в ночное время, ни после продолжительного отдыха.

Важно

По мере ухудшения клинической картины, болевые импульсы становятся все более интенсивными, начинают ограничивать человека в быту. В ближайшем к очагу поражения суставе постепенно формируется контрактура.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/sakroma/yuinga-simptomy-i-lechenie.html

Саркома Юинга - причины и симптомы опухоли, стадии и прогнозы

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек.

Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом.

Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

  • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
  • наличие доброкачественных опухолей;
  • травматические повреждения;
  • наследственность (генетические нарушения);
  • европеоидная раса;
  • мужской пол;
  • возраст 5-30 лет.

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани.

Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче.

Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

  • медиастинально (по средостению);
  • гематогенно (по току крови);
  • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
  • лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования.

Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах.

Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака.

Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время.

При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов.

Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом.

После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель.

Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%.

При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

Источник: https://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: что это за болезнь, современные методы лечения

Саркома Юинга является злокачественным новообразованием, растущим из клеток костной ткани. Как правило, такие опухоли появляются на нижних участках трубчатых костей, ребрах, костях таза, ключицах, лопатках или позвонках. По данным статистики почти в 70 % случаев недуг поражает кости ног или таза.

Эта разновидность сарком отличается крайней агрессивностью и почти в 90 % случаев еще до начала лечения дает микрометастазы и метастазы в печень, легкие, другие кости и лимфатическую систему. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами диагностики и лечения саркомы Юинга.

Эта информация поможет вовремя заподозрить признаки этого опасного недуга и принять верное решение о немедленным обращении к специалисту.

Совет

По данным статистики саркома Юинга является вторым по частоте онкопроцессом, который поражает преимущественно детей 10-16 лет (значительно чаще мальчиков). У детей младше 5 или лиц старше 30 лет такие новообразования выявляются очень редко. Кроме этого, данные статистики указывают на тот факт, что европеоиды в большей мере подвержены этому недугу, чем люди других рас.

Онкологи отмечают, что у больных до 20 лет такая саркома чаще локализуется на длинных трубчатых костях, а в более старшем возрасте обычно поражаются плоские кости. Иногда эта опухоль является внекостной и растет из мягких тканей.

Причины

Считается, что в развитии саркомы Юинга играют роль определенные хромосомные мутации.

  • Пока ученые не смогли установить точных причин развития саркомы Юинга. Ими выдвигается несколько предположительных теорий.
  • Ряд специалистов полагает, что развитие такой саркомы провоцируют наследственные факторы. Это мнение основывается на том факте, что существует множество случаев, когда недуг возникал у детей из одной семьи.
  • Согласно другой теории развитие данной опухоли вызывается ранее перенесенной травмой. Однако ее вероятность сомнительна из-за того, что во многих случаях формирование новообразования происходит через очень длительный промежуток времени после повреждения.
  • Еще одна теория направлена на возможность возникновения опухоли на фоне аномалий скелета и внутриутробных нарушений развития мочеполовых органов.
Читайте также:  Синовит плечевого сустава - что это такое, симптомы и лечение

Кроме этого, часть специалистов полагает, что провоцировать саркому Юинга способны мутации хромосом, вызывающие сбой в функциях некоторых генов.

А исследования, направленные на подтверждение связи недуга с избыточной радиацией, не нашли своего подтверждения.

Онкологи выделяют следующие факторы, предрасполагающие к развитию саркомы Юинга:

  • подростковый период и возраст от 5 до 30 лет;
  • принадлежность к европеоидной расе;
  • мужской пол;
  • выявление раковых заболеваний у близких родственников;
  • присутствие доброкачественных новообразований костной ткани;
  • перенесенные травмы;
  • аномалии костей и мочеполовых органов.

Симптомы

Болевой синдром и местные изменения

Первый признак саркомы Юинга – боль в области роста новообразования. Вначале она не интенсивная и может на какое-то время исчезать. По своему характеру она отличается от болей при травмах и воспалительных процессах тем, что не становится слабее при иммобилизации конечности или в покое и усиливается в ночное время, мешая полноценному сну.

По мере увеличения объема новообразования болевой синдром становится более выраженным и ограничивает привычную для человека активность.

Болезненные ощущения начинают усиливаться при прощупывании очага поражения, кожа над ним краснеет, становится отечной и более теплой и на ней появляются заметные расширенные вены.

Обратите внимание

Позднее в области боли выявляется не только прощупываемое, но и видимое глазу образование, а близлежащие лимфоузлы увеличиваются.

Расположенная около суставных поверхностей саркома Юинга вызывает нарушение двигательных функций сустава и сопровождается болевыми контрактурами. По мере роста новообразования происходит деформация пораженной кости и на запущенных стадиях онкопроцесса из-за разрушения структуры костной ткани могут происходить патологические переломы.

Общие симптомы

Первый симптом саркомы Юинга — боль в пораженной кости.

Первыми признаками этого заболевания могут становиться и некоторые неспецифичные для поражения костей (общие) симптомы. Такое начало болезни часто затрудняет своевременное выявление ракового новообразования.

К общим симптомам саркомы Юинга относят признаки интоксикации, возникающей в ответ на появление опухоли:

  • слабость;
  • ничем необоснованная быстрая утомляемость;
  • ухудшение аппетита (вплоть до его отсутствия и развития кахексии);
  • повышение температуры (как правило, до 38 °C);
  • анемия.

Симптомы в зависимости от локализации новообразования

Расположение опухоли проявляется и специфическими симптомами:

  • Если опухоль локализуется на трубчатых костях ног, то у больного может измениться походка (вплоть до хромоты).
  • При поражении костей и других тканей грудной клетки (опухоль Аскина) нарушается дыхание, жидкость скапливается в плевральной полости и может появляться кровохарканье.
  • Если новообразование поражает позвонки, то возможно нарушение функций тазовых органов в виде недержания мочи и каловых масс, развитие радикулопатий и слабости мышц со снижением рефлексов, наступление паралича ног (на поздних стадиях).

Стадии заболевания

При постановке диагноза специалисты используют такую детальную классификацию стадий онкологического процесса при саркоме Юинга:

  • I – образование небольших размеров и находится только на поверхности кости;
  • II – образование прорастает вглубь кости;
  • III – выявляются метастазы в близко расположенные лимфатические узлы и органы;
  • IV – выявляются метастазы в отдаленных органах.

Обычно онкологи выделяют две основные стадии саркомы Юинга:

  • локализованная (I-II стадия) – у больного выявляется только один очаг ракового образования, и он может распространяться на окружающие ткани мышц и сухожилий;
  • метастатическая (III-IV стадия) – у больного кроме первичного очага обнаруживаются раковые новообразования в других органах (метастазы).

Метастазы при саркоме Юинга

При саркоме Юинга метастазирование происходит таким путями:

  • по кровеносному руслу;
  • по лимфатическим сосудам;
  • по забрюшинному пространству;
  • по средостению.

Это тяжелое онкологическое заболевание имеет крайне агрессивное течение. Обычно раковая опухоль появляется на бедренных, берцовых, тазовых, плечевых костях, позвонках или лопатках. Сначала она располагается на их диафизах, а затем распространяется на эпифизы и в клетки костномозгового канала. После этого опухоль начинает метастазировать.

Чаще раковые клетки разносятся с током крови, а остальные варианты распространения наблюдаются намного реже. При лимфогенном пути наиболее вероятен вариант тяжелого течения заболевания и его неблагоприятный прогноз.

При саркоме Юинга метастазы появляются и прогрессируют довольно быстро. Как правила, к моменту выявления этой опасной раковой опухоли они есть уже у 50 % пациентов.

Чаще всего метастазы при саркоме Юинга поражают легкие и несколько реже – костную ткань или костный мозг. При запущенной болезни высок риск их появления в центральной нервной системе.

Диагностика

Обнаружить новообразование в кости поможет рентгенография.

Заподозрить появление опухоли в кости врач может по клиническим признакам заболевания и результатам следующих инструментальных и лабораторных исследований:

  • рентгенография позволяет определить наличие образования в костной ткани (на снимке кость как бы изъедена молью);
  • КТ и МРТ позволяют выявить не только наличие новообразования в костной ткани, но и мелких метастазов, методики дают возможность установить их точные размеры, место расположения и отношение к другим тканям (костномозговому каналу, сосудам, нервам);
  • биопсия костного мозга или трепанобиопсия и анализ тканей биоптата – позволяет установить наличие опухолевого процесса даже при маленьких размерах образования и отсутствии метастазов.

В качестве дополнительных способов обследования больному могут назначаться:

  • остеосцинтиграфия с Te-99;
  • ПЭТ-КТ;
  • УЗИ;
  • ангиография;
  • анализ ПЦР.

Точный диагноз «саркома Юинга» может ставиться только после выполнения биопсии тканей новообразования и проведения их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа.

Кроме этих исследований определяются изменения в анализах крови:

  • повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, С-реактивного белка;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (признаки анемии);
  • повышение уровня некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, щелочной фосфотазы и лактатдегидрогеназы (у больных с особенно агрессивным течением саркомы Юинга последний показатель всегда значительно повышен).

Перед началом лечения саркомы Юинга больным необходимо проведение следующих исследований:

  • анализ на клиренс этилендиаминтетрауксусной кислоты (для оценки состояния почек);
  • Эхо-КГ или ЭКГ и MUGA;
  • серологический анализ на вирусы.

Лечение

Детальный план комбинированного лечения для больного с саркомой Юинга составляется после анализа всех данных обследования.

Поскольку развитие этой раковой опухоли сопровождается появлением микрометастазов или метастазов, то до проведения хирургической операции назначаются курсы химиотерапии (6 циклов по схеме VIDE) и облучения.

Они помогают не только уменьшить размеры саркомы, но и воздействуют на весь организм в целом, убивая в нем распространившиеся раковые клетки.

Хирургическое лечение

В процессе хирургического вмешательства доктор удаляет не только само новообразование, но и часть здоровой ткани, расположенной возле очага опухоли. Сейчас хирурги стремятся иссекать как можно меньший участок кости. Впоследствии он заменяется на имплантат из другой кости или эндопротез.

При выполнении операций у детей с саркомой Юинга часть удаленной кости может заменяться металлическим имплантатом. По мере роста ребенка его меняют на другой (большего размера). Для удлинения таких имплантатов приходится проводить дополнительные операции.

  • Современная хирургия позволяет предлагать больным с саркомой Юинга, прошедшим удаление суставов или некоторых костей, заменять утраченные части скелета эндопротезами суставов или протезами отдельных костей (например, подвздошной). Ряд таких операций может выполняться не только в зарубежных клиниках, но и в отечественных.
  • Ранее для хирургического лечения больных с саркомой Юинга часто проводились ампутации конечности. Теперь такие радикальные вмешательства практикуются намного реже (только на очень запущенных стадиях). После ампутации больному могут предлагаться различные современные виды протезов.
Важно

При выявлении метастазов в легких для их удаления могут выполняться вмешательства на установке Кибер-нож.

Его суть заключается в облучении раковых клеток сфокусированным радиоактивным пучком, который не воздействует на здоровые ткани. Клетки опухоли накапливают радиацию и гибнут.

Необходимый эффект достигается после проведения нескольких сеансов. Такие бескровные операции выполняются под визуальным контролем КТ или МРТ, который обеспечивает им высокую точность.

Химиотерапия

В зависимости от стадии заболевания прием цитостатиков может быть как основным, так и дополнительным способом лечения. Эти препараты позволяют уничтожать раковые клетки и для борьбы с саркомой Юинга онкологи назначают пациентам комбинированную химиотерапию (т. е. комбинацию из нескольких препаратов):

  • Лейковорин;
  • Метотрексат;
  • Доксирубицин;
  • Цисплатин.

В случаях наличия метастазов больному приходится проводить высокодозную химиотерапию. Для этого назначаются следующие цитостатики:

  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Дактиномицин;
  • Ифосфамид;
  • Этопозид;
  • Актиномицин;
  • Циклофосфан;
  • Вепезид и др.

Препараты чаще вводятся внутривенно (через катетеры Портакад, Хикмана или системы Р/С), реже – внутрь.

В зависимости от сложности клинического случая длительность приема цитостатиков может составлять от 7 до 10 месяцев, а количество курсов иногда достигает 10. Они назначаются как до, так и после операции.

Оценка эффективности применяемых цитостатических средств оценивается по гистологическому ответу новообразования на терапию. Хорошим результатом является ответ с наличием не более 5 % живых опухолевых клеток.

На фоне химиотерапии обязательно проводится профилактика пневмоцистной пневмонии.

Больному назначаются противорвотные, различные поддерживающие и симптоматические препараты и даются указания о необходимости тщательной гигиены полости рта.

Кроме этого, проводится коррекция водного баланса и постоянный контроль деятельности сердца и функций почек и печени. При появлении лихорадки, возникающей на фоне нейтропении, назначаются антибиотики.

Лучевая терапия

Для лечения саркомы Юинга может назначаться дистанционное облучение (в т. ч. протонная терапия или IMRT) или брахитерапия. Лучевая терапия может применяться на пред- и послеоперационном этапе и использоваться для профилактики рецидивов опухоли.

Начальная доза дистанционного облучения определяется сложностью клинического случая. Впоследствии ее снижают.

Более прицельное воздействие на опухолевый процесс достигается при помощи брахитерапии. При таком контактном способе облучения его источник вводится непосредственно в ткани новообразования. В некоторых случаях эта методика может применяться совместно с дистанционной лучевой терапией.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

В некоторых случаях после выполнения операции и проведения курсов химиотерапии и облучения больному может рекомендоваться трансплантация костного мозга, способная повышать выживаемость и продлевать период ремиссии. Перед выполнением такой процедуры обязательно выполняется анализ крови на ЛДГ и миелограмма, позволяющая оценить состояние костного мозга.

В качестве трансплантата может применяться:

  • аутологический костный мозг – забор тканей больного выполняется во время стадии стойкой временной ремиссии и подвергается заморозке для дальнейшей пересадки;
  • аллогенный костный мозг – забор тканей проводится у родных сестер или братьев;
  • сингенный костный мозг – забор тканей проводится у близнеца.

Для пересадки стволовых клеток, которая при этом заболевании проводится в тех же целях, что и трансплантация костного мозга, могут применяться собственные пуповинные клетки, хранящиеся в криобанке, или идентичные клетки от донора.

Инновационные методики

В качестве дополнительной методики лечения саркомы Юинга могут применяться различные иммунные (таргетные) препараты. Они воздействуют на какой-то белок или фермент, который содержится в раковых клетках, и вызывают их гибель.

При этом здоровые ткани не затрагиваются. Несмотря на высокую стоимость, такие инновационные препараты хорошо зарекомендовали себя в лечении этого опасного заболевания.

Кроме этого, иммунная терапия может назначаться даже на его запущенных стадиях.

Сейчас ведутся разработки применения гормонотерапии в лечении этой разновидности саркомы.

Реабилитация

На всех этапах лечения больной нуждается в психологической поддержке, а после их завершения ему назначается длительная программа реабилитации. Она направлена на устранение последствий химиотерапии, облучения и изменений в костном аппарате.

Диспансерное наблюдение

После успешного лечения всем пациентам с саркомой Юинга рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение. Оно направлено на своевременное выявление рецидивов раковой опухоли и осложнений, вызванных радикальным лечением.

Прогнозы

При саркоме Юинга прогноз исхода заболевания определяется различными факторами:

  • стадией опухолевого процесса;
  • размерами и локализацией очага;
  • наличием метастазов;
  • особенностями состояния здоровья;
  • полнотой проведенного лечения.

Обычно пятилетняя выживаемость больных с локализованными формами наблюдается в 55-65 % случаев, а при наличии метастазов эти показатели снижаются до 10-20 %.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в кости, которые усиливаются по ночам и не становятся слабее в состоянии покоя или обездвиживания конечности, припухлостей, повышения температуры тела и ничем необоснованной слабости следует обратиться к ортопеду.

При подозрении на развитие саркомы Юинга врач порекомендует лечение у онколога.

Для постановки точного диагноза могут понадобиться результаты: рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии костного мозга и тканей новообразования (с последующим выполнением их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа).

Саркома Юинга является крайне опасным онкологическим заболеванием, которое характеризуется быстрым появлением и распространением метастазов. Для борьбы с ним лечение должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Внедрение в практику онкологов современных методик позволяет врачам добиваться лучших результатов.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sarkoma-yuinga-chto-eto-za-bolezn-sovremennye-metody-lecheniya/

Ссылка на основную публикацию