Метопический синостоз у ребенка — признаки, причины и лечение

Тригоноцефалия (метопический синостоз) у детей и взрослых: операция, фото

Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву.

Боковые части лба часто вдавлены.
Содержание:

Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет.

Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня, который определяет треугольную форму черепа.

Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.

Возможные причины тригоноцефалии:

  1. Дефект генов, ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
  2. Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия.

    Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.

  3. ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
  4. Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.

Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.

Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва, не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.

Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.

При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.

Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:

  • гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
  • экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
  • косоглазие.

Для оценки неврологического здоровья пациента, наличия осложнений тригоноцефалии детский невролог проводит обследования по нескольким параметрам:

  • степень ограничения роста черепных костей;
  • воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
  • функционирование черепных нервов;
  • тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
  • тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.

Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.

Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:

  • повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
  • гидроцефалия;
  • застойный диск зрительного нерва;
  • врожденные пороки развития органа зрения (редко);
  • сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).

До 3 % детей с тригоноцефалией имеет вентрикуолоперитонеальное шунтирование в анамнезе (проводится для устранения гидроцефалии).
Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка. При первом визите врач выясняет такие данные:

  • возраст ребенка;
  • условия жизни семьи (экология);
  • место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
  • наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
  • патологии при беременности, родовые травмы;
  • состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
  • когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
  • результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.

Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:

  1. КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
  2. МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
  3. УЗИ черепа (нейросонография).
  4. Рентген (используется редко, малоэффективен).

При первичной диагностике тригоноцефалии и во время подготовки к операции оценивается расстояние между частями лица.

ПоказателиПравила измерения: что нужно сделать?Норма у детей
Межорбитальное расстояние Измерить расстояние между слезными гребнями на внутренних углах глаз 1,6 см
Межорбитально-окружностный индекс Разделить расстояние между внутренними краями глаз на окружность головы, затем умножить на 100 3,8-6,8
Фронтальный угол Вычисляется только врачом на КТ с использованием специальных программ. больше 103°
Фронтальный стеноз Определяется по КТ-снимку. Требуется БПР (расстояние между крайними точками теменных костей) разделить на МКР (длина отрезка между крайними точками коронарного шва) 1,21

Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах. Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.

Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений.

Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.

При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:

  • УЗИ органов ЖКТ;
  • МРТ грудной клетки, позвоночника;
  • эхокардиография;
  • электрокардиография;
  • ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.

Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.

Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.

Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва.

Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии.

Обратите внимание

Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции.

Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты.

Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.

Медицинский персонал, принимающий участие в операции:

  • анастезиолог;
  • анестезист (обычно сестра-анестезистка);
  • хирург;
  • ассистент;
  • операционная сестра.

Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик. Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.

Ожидаемые результаты операции:

  • повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
  • внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
  • полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
  • устранение гипотелоризма (если проявлялся).

Часто встречающиеся последствия хирургического лечения тригоноцефалии:

  • тошнота и рвота;
  • боль, связанное с ней беспокойное состояние;
  • повышение температуры до 37°-39° в течение 2-3 дней;
  • отек мягких тканей головы может возникнуть спустя несколько дней после операции, держится около недели.

Опасные осложнения происходят редко:

  • повреждение сагиттального синуса;
  • инфицирование субдурального пространства;
  • большая кровопотеря (допустимая кровопотеря составляет 20-90 мл, при необходимости объем восполняется переливанием крови);
  • подкожная гематома, возникающая из-за скопления крови (для устранения требуется выполнение пункции);
  • судороги;
  • воздушная эмболия (блокировка движения крови по сосудам пузырьками воздуха).

Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами. Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.
Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.

Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.

Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов.

Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.

Важно

С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.

Трепанационное отверстиеобезопасить твердую мозговую оболочку.

После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.

Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию, где он находится 2-3 часа.

Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.

Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.
На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов.

В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза.

Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.

Другой случай метопического краниостеноза до и после коррекции

Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.

При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.

Источник: http://www.golovaok.ru/2018/05/trigonocefaliya.html

Синостоз

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Читайте также:  Ортопедический фиксатор для косточки на ноге - когда стоит его носить и как выбрать лучший?

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления.

Совет

В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа.

При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз – патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью.

Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья.

В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков.

Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз – сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками.

Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения.

Обратите внимание

Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз – создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д.

Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями.

После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы. В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе.

Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза.

Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации.

Важно

Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью.

Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации.

Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах.

По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости.

В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов.

Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития.

Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Совет

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза.

При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере.

При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа.

Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна.

Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга.

Обратите внимание

При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента.

В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом.

Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер.

Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики.

При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/synostosis

Синостоз

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Важно

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

  • широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
  • наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
  • протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
  • поражение костей туберкулёзом;
  • такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
  • нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;
  • Синостоз ламбдовидного шва

  • метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
  • плечелучевой синостоз.

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

  • атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
  • невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
  • ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

  • деформация формы черепа;
  • Симптомы синостоза

  • задержке умственного и психического развития ребёнка;
  • постоянных головных болях;
  • приступы тошноты со рвотой;
  • судорожных припадках;
  • кратковременной потере сознания;
  • нарушениях цикла сна;
  • повышенной раздражительности и беспокойстве;
  • ухудшение памяти;
  • косоглазии и экзофтальме.

Симптомы поражения позвонков синостозом:

  • укорочённая шея;
  • ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
  • ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
  • расщепление позвоночника;
  • снижение чувствительности кожи;
  • повышенное расположение лопаточной зоны;
  • сколиоз;
  • присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Читайте также:  Мастер осанки - электронный корректор сутулости спины

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
  • тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
  • детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

  • рентгенографии черепа, рёбер, всех отделов позвоночника и области малого таза – такая процедура поможет выявить наличие патологии между рёбрами слева или справа, в шейном отделе и копчике;
  • Рентгенография локтевого сустава

  • КТ и МРТ;
  • УЗИ.

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

  • корригирующих гипсовых повязок;
  • лечебного массажа повреждённой руки;
  • ЛФК;
  • обеспечения предплечью положения супинации;
  • хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

  • физиотерапевтических процедур;
  • лечебного массажа;
  • ЛФК;
  • анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

  • правильное ведение беременности;
  • раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
  • консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
  • регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2453-sinostoz-simptomy

Тригоноцефалия (метопический синостоз)

Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица.

Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни.

В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам.

Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.

Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии

Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.

Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.

Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.

В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.

Совет

В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.

Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.

Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза

Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.

Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции

Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.

Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.

Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»

Источник: https://neurodet.ru/kraniofatsialnaya-hirurgiya/kraniosinostozy/trigonotsefaliya/

Краниосиностоз

Краниостеноз (краниосиностоз) – раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема и внутричерепной гипертензии.

  • Общая информация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

  • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
  • полиностоз – заращено более двух швов,
  • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

  • гормонального дисбаланса;
  • внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
  • генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
  • сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

  • скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
  • плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
  • тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
  • брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично.

С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее.

Обратите внимание

Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

  • гидроцефалия;
  • внутричерепная гипертензия;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • судороги;
  • выпученность глаз (экзофтальм);
  • задержка интеллектуального развития;
  • менингеальные симптомы.

Краниостеноз диагностируется на основании:

  • сбора анамнеза и анализа симптомов;
  • визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
  • ощупывания родничков;
  • неврологического и офтальмологического обследований;
  • осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
  • рентгенографии;
  • КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

Ребенок с краниосиностозом до и после операции

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

  • стойкое выраженное изменение формы черепа;
  • головные боли;
  • периодические судорожные припадки;
  • косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Основные направления профилактики краниостеноза:

  • коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
  • предупреждение развития внутриутробных инфекций;
  • медико-генетическое консультирование.

Источник: https://liqmed.ru/disease/kraniosinostoz/

Краниосиностоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.

Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.

Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:

  • несиндромальный
  • синдромальный

Синдромальный, в свою очередь, делится на:

  • Х-сцепленный краниосиностоз
  • моногенный краниосиностоз
  • синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
  • неполные синдромальные
  • хромосомный краниосиностоз

По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.

Моносиностозы бывают таких видов:

  • изолированный метопический краниосиностоз
  • изолированный сагиттальный краниосиностоз
  • изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
  • изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
  • изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
  • изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз

Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

  • гормональные
  • внутриутробные
  • наследственные нарушения
  • сдавление головы плода в матке и пр.
Читайте также:  Болезнь бехтерева - инвалидность какой группы дают

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

  • коронарный
  • сагиттальный
  • метопический
  • лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова.

В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Важно

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок.

Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года.

При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.

Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления.

Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано.

При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.

При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается.

Совет

можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены.

Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.

Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)

Среди изолированных краниосиностозов этот  вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz.

С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать.

Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины.

Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией.

У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.

Чем старше ребенок становится, тем больше проявляетсяуплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.

Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.

Двусторонний коронарный краниосиностоз

Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.

Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.

Лямбдовидный краниосиностоз

Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.

Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия.

Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку.

Обратите внимание

Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.

Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию.

Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело.

Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.

Синдромальный краниосиностоз

Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.

Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.

При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения.

В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине.

При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.

Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.

Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.

Важно

Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.

При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.

Дифференциальная диагностика

Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов. Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста. В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.

Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.

Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка.

Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.

Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.

Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа.

В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно.

Совет

Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.

Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.

Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).

Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.

Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.

В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.

Педиатр

Челюстно-лицевой хирург

Детский нейрохирург

Обратите внимание

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2713/

Ссылка на основную публикацию