Синдром маделунга — что это такое, симптомы и лечение

Клинические характеристики синдрома Маделунга

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Особенности болезни Маделунга

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

  1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
  2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
  3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму.

Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг.

Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Нуждаетесь в совете опытного врача?Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Обратите внимание

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы.

Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика.

Формирование отложений может происходить по-разному:

  1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
  2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

  1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
  2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
  3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

  • раковыми опухолями;
  • кистозными образованиями;
  • аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

  • зрительно заметному утолщению шеи;
  • напряжению в шейном отделе;
  • расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
  • тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
  • псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания.

Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс.

Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

  • эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
  • лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

  • сдать анализы мочи и крови;
  • пройти ультразвуковое исследование;
  • сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
  • дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

  • сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
  • инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

  • быстрый рост – больше 1 см за полгода;
  • сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
  • ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
  • явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Источник: https://VashaDerma.ru/zhiroviki/bolezn-madelunga

Болезнь Маделунга: причины, диагностика и лечение синдрома

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем.

К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья.

Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

ОГЛАВЛЕНИЕ

  • 1 Что это такое
  • 2 Причины и диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Профилактика

Что это такое

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части.

В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания.

Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

  • Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
  • Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
  • Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
  • Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
  • При наличии авитаминоза;
  • Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

  • Различные кистозные образования;
  • Аневризмы;
  • Раковые патологии;
  • Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Лечение

Лучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения.

Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования.

В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.

Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими.

При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно.

Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.

Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:

  1. Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
  2. Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
  3. Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.

Профилактика

Насколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.

Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.

Подобные меры заключаются в следующем:

  • Ведение здорового образа жизни;
  • Правильное и сбалансированное питание;
  • Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
  • Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
  • Всегда соблюдать правила личной гигиены.

В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать.

Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления.

Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.

Источник: https://kistaplus.ru/koja/bolezn-madelunga.html

Синдром Маделунга

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.

Читайте также:  Дорсалгия - что это такое и как лечить, симптомы

Болезнь неясной этиологии

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.<\p>

Характерны следующие признаки:

  • нарушение окостенения и роста лучевой кости, косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости («штыкообразная кисть»). Может сочетаться с другими пороками развития скелета.
  • диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи.
  • при сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.

Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Маделунга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Важно

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз печени
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана — Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия I типа
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера — Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1329/

Что представляет собой синдром Маделунга

Такое заболевание как синдром Маделунга (оно же — болезнь Лонуа-Бансода, диффузная липома шеи, липоматоз) чаще всего встречается у мужчин среднего возраста — в диапазоне от 35 до 40 лет.

Болезнь Маделунга представляет собой образование большого количества липом, переходящих в жировые ткани без конкретной границы. Чаще всего локализация липомы — область шеи и головы.

Процесс разрастания липомы происходит довольно активно, и если своевременно не приступить к лечению, опухоль может достигнуть до 8 кг веса.

Что провоцирует развитие липоматоза

Свое название она получилась в честь автора, впервые описавшего ее в далеком 1888 г. Поскольку встречается синдром Маделунга довольно редко, это заболевание нельзя назвать хорошо изученным.

Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

  • генетическая предрасположенность;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • активное употребление алкоголя;
  • отравление ЦНС токсичными веществами;
  • наличие диабета;
  • наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
  • злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента.

А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Полезная статья:  Отличительные характеристики атеромы за ухом

Липоматоз имеет следующие признаки:

  • визуальное изменение внешности;
  • ощущение напряжения в области шеи;
  • болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
  • появление головных болей;
  • расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
  • слабость в руках;
  • изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Методы лечения

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

  • ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
  • анализ на сифилис и ВИЧ;
  • биохимический анализ крови, печеночные пробы;
  • ОАМ;
  • рентген грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон.

Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию.

Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

Полезная статья:  Лазерное удаление атеромы

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Источник: https://KozhZdrav.com/zhiroviki/sindrom-madelunga.html

Маделунга синдром: причины, способы лечения и профилактики

Двойной подбородок – дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений – свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.

Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.

Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом – отсюда и соответствующее название.

На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.

В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.

Причины

Почему развивается Маделунга (синдром)? Точно ответить на это вопрос сегодня не может никто. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать развитию патологии:

Читайте также:  Инвалидность при подагре - дают ли и как получить
  • Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
  • Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
  • В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
  • Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.
  • Симптоматика

    Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

    Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

    Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики – вся эта информация важна.

    Лечение заболевания

    Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань.

    Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов.

    Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

    Совет

    Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод — простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений.

    Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов.

    А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

    Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

    К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/madelynga-sindrom-prichiny-sposoby-lecheniia-i-profilaktiki.html

    Болезнь Маделунга

    Множественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее». Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев.

    Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1.

    В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно–Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте.

    Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей.

    Выделяют несколько типов болезни Маделунга.

       Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни.

       Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).

      В отношении патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастание концентрации которого не происходит в  ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3 адренорецепторов. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы. В исследованиях было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric ox ide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира.

    Обратите внимание

      В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, диабет, неврологические расстройства, которые вероятно ассоциированы с липоматозом.  Описаны как сенсорные, так и моторные автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

      Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами. Однако в большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет трудностей нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

    В настоящее время, протоколы лечения включают в себя удаление липом или липосакцию. Следует отметить, что контроль диеты, потеря веса и прекращение потребления алкоголя практически не имеют влияния на размер и развитие липом.

    ______________________________

    Источник: http://lipomatoza.net/bolezn-madelunga

    Болезнь Маделунга — Клиника доктора Казанского

    Описание хронического подвывиха кисти

    Подобный вид деформации относится к сложным патологиям и сопровождается деформацией предплечья, затрагивая все компоненты лучезапястного сустава. Кроме того, из-за искривления лучевой кости наблюдается незначительное укорачивание конечности.

    Хронический подвывих кисти представляет собой весьма редкое заболевание, которое, как правило, наблюдается у подростков. Обычно болезнь Маделунга диагностируется в возрасте 13-16 лет, иногда несколько раньше. Чаще заболевание развивается у девочек (почти в 4 раза чаще, чем у мальчиков).

    Существует две основныех формы патологии – двусторонняя и односторонняя.

    Сам Маделунг – немецкий хирург, который впервые описал данную патологию – полагал, что болезнь связана с нарушением процессов окостенения в области дистального вследствие врожденной порочности эпифизарного хряща.

    Некоторые врачи также отмечают, что болезнь Маделунга нередко сопровождается наличием ахондроплазии в районе эпифизарных хрящей.

    Болезнь Маделунга относят к патологиям, передающимся по наследству, а значит, врожденным.

    Человеку с подобной патологией тяжело разгибать руку в лучезапястном суставе, иногда присутствуют болевые ощущения. Особенно часто пациенты жалуются на боль после сильных нагрузок.

    Если изучать болезнь Маделунга с помощью рентгена, то можно увидеть явное искривление в сторону в дистальном отделе кости.

    Важно

    Эпифизарная пластинка будет похожа на восьмерку, также можно наблюдать области преждевременного синостозирования, которые говорят о том, что лучевая кость будет отставать в росте от локтевой. Опытный специалист увидит и ряд иных специфических отклонений.

    Лечение болезни Маделунга

    Лечение на ранних этапах может ограничиться консервативными методами. Эффективны такие мероприятия, как массаж, озокеритовая терапия, парафиновые ванночки, лечебная гимнастика. Все эти процедуры помогают устранить выраженный болевой синдром, а также разработать лучезапястный сустав.

    На поздних стадиях заболевания поможет только оперативное вмешательство. Врач будет рекомендовать такие методы радикального воздействия, как остеотомия дистального отдела в районе лучевой кости и дистракция.

    Операцию, скорее всего, отложат до возраста 13-14 лет, поскольку если ее провести в более ранние сроки, то растущие кости могут усугубить ситуацию и привести к рецидиву и дальнейшей деформации. Также стоит посмотреть не выявится каких-либо ещё нарушений.

    К примеру коленного сустава (операция на коленный сустав) или тазобедренного.

    Хирургическое лечение болезни Маделунга проходит следующим образом. В дистальном отделе предплечья с тыльной его стороны делается разрез. Затем осуществляется косая остеотомия на уровне саггитальной плоскости. Спицы будут проходить через верхнюю треть предплечья, дистальный отдел и кисть.

    Одна из спиц, внедренная в верхнюю часть предплечья, пропускается через две кости, а вторая перекрестно будет проходить только через лучевую кость. В нижней трети спицы пройдут через участок эпифиза лучевой кости и через вторую и третью пястные кости. Далее конструкция фиксируется аппаратом Илизарова (два кольца и полукольцо).

    Для облегчения устранения деформации спица проводится именно через пястные кости.

    Дистракция будет осуществляться до тех пор, пока не произойдет полное восстановление в соотношениях лучевой и локтевой кости, а также пока лучевая кость не займет правильное положение.

    Затем полукольцо удаляется и спицы вынимаются. В фазе восстановления весьма эффективна лечебная гимнастика. Еще около месяца-полутора будет продолжаться стабилизация.

    Финальным этапом станет контрольная рентгенография, и если специалист решит, что лечение прошло успешно, то аппарат снимут.

    Источник: http://dr-kazansky.com/lechenie-v-izraile/articles/bolezn-madelunga/

    Оперативное лечение детей с деформацией Маделунга

    ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

    УДК 617.53-006.326-0.53.2-089

    ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ДЕФОРМАЦИЕЙ МАДЕЛУНГА

    © Сосненко О. Н., Поздеев А. П.

    ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург

    ■ Резюме. В статье отражены результаты обследования и лечения 19 пациентов с деформацией Маделунга, находившихся на лечении в отделении костной патологии Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г. И. Турнера. Представлены клинико-рентгенологические проявления заболевания, показания к хирургическому лечению, техника хирургических вмешательств и их результаты.

    ■ Ключевые слова: деформация Маделунга, деформация лучевой кости, аппарат Илизарова, дистракционный регенерат.

    Введение

    Деформация Маделунга является достаточно редкой ортопедической патологией и, по данным литературы, встречается у 1 : 2000-1 : 4000 населения.

    Проявления деформации наблюдаются преимущественно в возрасте 10-12 лет, характеризуются прогрессирующим течением, формированием выраженной деформации лучезапястного сустава с развитием болевого синдрома и артроза, что впоследствии вызывает выраженное нарушение функции кисти.

    Впервые заболевание было описано немецким хирургом O. W. Madelung в 1897 году. Этиология данного заболевания до настоящего времени остается до конца не выясненной.

    Совет

    Все исследователи отмечают, что причиной развития деформации является нарушение функции дистальной зоны роста лучевой кости, но что вызывает патологию зоны роста, не известно. Madelung считал, что причина заболевания во «врожденной порочности эпифизарного хряща», а М. В.

    Волков (1974) относил его к физарным дисплазиям (дис-пластическим процессам) [4]. По международной классификации IFSSH (на основе классификации Swenson et al., 1976) [7] болезнь Маделунга была отнесена ко 2-й группе — недостаточность дифференциации.

    Есть работы, доказывающие связь развития деформации с генетической аномалией (аберрация половых хромосом), фенотипическим проявлением которой служат задержка полового созревания и менструального цикла [6].

    Клинические проявления заболевания все источники описывают примерно одинаково (вы-

    стояние головки локтевой кости, смещение кисти в ладонную сторону, болевой синдром, ограничение тыльной флексии и ротационных движений предплечья). При сравнении литературных данных и собственного опыта мы выявили, что один из компонентов деформации, а именно тор-сия лучевой кости, описывается только в трудах М. В. Волкова [4].

    Несмотря на долгую историю заболевания, единого взгляда на метод и сроки лечения больных до сих пор не существует. Большинство авторов советуют начинать лечение после окончания роста ребенка. Способов устранения деформации Маделунга в литературе описано множество. Большинство из них — это различные варианты остеотомий костей предплечья.

    Так, наиболее часто предлагают после завершения роста больного выполнять клиновидную остеотомию лучевой кости с одновременной резекцией головки локтевой кости [3].

    Вариантом этого метода можно считать выполнение клиновидной остеотомии с последующим использованием полученного трансплантата для одномоментной коррекции деформации лучевой кости [4, 11], иногда операцию сочетают с укорочением локтевой кости [1]. Некоторые авторы предлагают устранять только деформацию лучевой кости путем цилиндрической остеотомии [10]. S. Steinman et al.

    [12] рекомендуют сочетать корригирующую остеотомию лучевой кости с релизом lig. carpi volare. Есть сообщения о применении корригирующей укорачивающей остеотомии локтевой кости с целью улучшения соотношений в дистальном радиоульнарном суставе [5].

    Читайте также:  Болит поясница - к какому врачу обратиться и как лечить

    Применение компрессионно-дистракционного остеосинтеза позволяет восстановить длину лучевой кости и устранить ее деформацию [9], но авторы отмечают, что послеоперационные рубцы локализуются на косметически важных поверхностях предплечья.

    Все авторы сообщают, что, независимо от метода применяемого лечения, удается достичь положительного косметического и функционального результата.

    Материал и методы

    Нами изучены результаты обследования и хирургического лечения 19 пациентов с деформацией Маделунга, поступивших в возрасте 12-17 лет на лечение в отделение костной патологии НИДОИ им. Г. И. Турнера в течение последних 15 лет. Из них 16 девочек и 3 мальчика, у 14 из них имело место двустороннее поражение.

    Наши сведения совпадают с данными литературы о преимущественном преобладании лиц женского пола с данной патологией. Для оценки тяжести поражения костно-суставной и мышечной систем, а также результатов проведенного лечения использовались клинический, рентгенологический, электрофизиологический (ЭМГ, ЭНМГ) методы исследования.

    Обратите внимание

    Оперативному лечению были подвергнуты 19 больных, им в совокупности было выполнено 23 оперативных вмешательства.

    Результаты исследования

    При сборе анамнеза было выявлено, что начальные признаки деформации были обнаружены в возрасте 11-13 лет, за 1-3 года до начала оперативного лечения.

    Пациенты и их родители не могли точно указать возраст, в котором появились первые проявления заболевания.

    Причиной обращения за медицинской помощью в подавляющем большинстве случаев являлось возникновение болевого синдрома в области лучезапястного сустава при физических нагрузках, реже — выраженный косметический дефект и нарушение функции кисти.

    5-10°

    Рис. 1. Измерение радиоульнарного угла и продольной оси костей предплечья (норма)

    При клиническом осмотре у всех больных были выявлены характерные компоненты деформации (лучевая девиация кисти, выстояние дистально-го отдела локтевой кости, ограничение тыльной флексии в лучезапястном суставе, избыточная ладонная флексия, ограничение ротационных движений предплечья, нестабильность лучезапястного сустава, дугообразная деформация костей предплечья) различной степени выраженности.

    Лучевое исследование включало рентгенографию костей предплечий и лучезапястных суставов в двух стандартных проекциях и компьютерную томографию с реконструкцией.

    Анализ рентгенограмм проводили по стандартной схеме [2].

    Осуществляли измерение радиоульнарного угла на стандартных рентгенограммах костей предплечья, оценивали продольные оси костей предплечья, величину укорочения локтевой кости (рис. 1).

    Компьютерная томография с реконструкцией позволила оценить величину торсии лучевой кости и форму суставной поверхности лучевой кости.

    Важно

    Анализ рентгенограмм показал, что при выраженной деформации лучевой кости измерение радиоульнарного угла в прямой проекции затруднено, так как вследствие торсии лучевой кости изменяется пространственное положение суставной поверхности, на рентгенограммах появляется второй контур, что затрудняет измерение. В этом случае помогает изучение срезов на компьютерных томограммах (рис. 2).

    Компьютерная томография с реконструкцией выявила, что кроме изменения положения суставной поверхности меняется и ее форма, она становится чашеобразной (рис. 3).

    Измерение осевых величин диафизов костей предплечья выявило, что при крайних степенях тяжести деформации присутствует деформация не только дистального метафиза лучевой кости, но и искривление диафиза кости в средней трети во фронтальной проекции (рис. 4).

    В электрофизиологическое исследование мы включили ЭМГ мышц сгибателей и разгибателей кисти, а также ЭНМГ локтевого, срединного и лучевого нервов.

    Анализ полученных результатов выявил, что у всех обследованных детей присутствовала асимметрия амплитудных показателей электрогенеза исследуемых мышц со значительным снижением электрогенеза в пронаторах и сгибателях кисти (на 20-45 %).

    Отмечалось урежение структуры электромиограмм, сегментарная гиперсинхронизация ПД, характерная для дисфункции активации моторных ядер на уровне шейного утолщения спинного мозга, с акцентом на С5-С8 сегменты. В четырех случаях при ЭНМГ-исследовании выявлялись признаки невропатии лучевого нерва.

    Рис. 2. КТ, продольный срез лучевой кости, радиоульнарный угол 55°

    Лечение

    Результаты проведенного комплексного обследования позволили выделить две основные группы пациентов: с отсутствием (1-я группа) или наличием (2-я группа) деформации диафиза лучевой кости. Это служило основой для выбора методики оперативного лечения детей.

    Целью нашего оперативного лечения являлось восстановление правильного пространственного положения дистального эпифиза лучевой кости, устранение укорочения лучевой кости и, при необходимости, ликвидация варусной деформации диафиза лучевой кости. Для этого нами использовался внеоча-говый компрессионно-дистракционный остеосинтез.

    Совет

    Техника хирургического вмешательства при лечении больных первой группы (без деформации диафиза лучевой кости). Через дистальный метафиз

    Рис. 3. КТ. Чашеобразная деформация эпифиза лучевой кости

    Рис. 4. КТ. Деформация средней, дистальной частей и метафиза лучевой кости

    лучевой кости с тыльной поверхности проводили 2 стержня с резьбовой нарезкой. Два стержня с резьбовой нарезкой проводили через среднюю треть лучевой кости. По одной спице Киршнера проводили через обе кости предплечья в средней трети и пястные кости.

    Монтировали аппарат внешней фиксации на предплечье с фиксацией кисти полукольцом аппарата Илизарова. Выполняли остеотомию лучевой кости на вершине деформации, одномоментно устраняли торсию лучевой кости и осуществляли умеренную коррекцию деформации.

    В послеоперационном периоде методом асимметричной дистрак-ции устраняли укорочение и деформацию лучевой кости.

    Через три недели после устранения деформации лучевой кости спицы, фиксирующие обе кости предплечья и кисть, удаляли и приступали к разработке ротационных движений предплечья и восстановлению движений в лучезапястном суставе (рис. 5).

    Рис. 5. Рентгенограммы костей предплечья до и после устранения деформации лучевой кости, торсии и укорочения

    Рис. 6. Рентгенограммы костей предплечья с деформацией лучевой кости в средней трети и в области дистально-го метафиза (а), схема операции, остеотомия с формированием несвободного костного лоскута в средней трети лучевой кости и поперечная остеотомия на уровне дистального метафиза (б), рентгенограммы костей предплечья на этапе лечения после устранения всех компонентов деформации (б)

    При лечении больных второй группы (с деформацией диафиза) мы выполняли две остеотомии на вершинах деформации в среднем и дис-тальном отделах лучевой кости (рис. 6).

    Обратите внимание

    В отличие от оперативного вмешательства у детей первой группы, через среднюю треть лучевой кости дополнительно проводились два стержня с резьбовой нарезкой для фиксации промежуточного фрагмента лучевой кости в дополнительном кольце аппарата Илизарова.

    С целью оптимизации формирования регенерата в области остеотомий нами применялась методика с использованием несвободного костно-надкостнич-ного лоскута (патент № 2106826 «Способ удлинения костей».

    Авторы: А. П. Поздеев, О. А. Даниелян).

    Проводилась по возможности одномоментная коррекция пространственного положения эпифиза лучевой кости с последующим удлинением лучевой кости в послеоперационном периоде.

    Устранение торсионной деформации лучевой кости, по нашему мнению, способствует восстановлению амплитуды ротационных движений предплечья (рис. 7).

    Важную роль в достижении хорошего результата играет раннее начало восстановительного лечения.

    Изучение результатов лечения детей с деформацией Маделунга показало, что во всех наблюдениях были восстановлены физиологические соотношения компонентов лучезапястного сустава, устранено порочное положение кисти, увеличена амплитуда ротационных движений. Лишь у одного больного с явлениями артроза лучезапястного сустава сохранился болевой синдром после физических нагрузок.

    Выводы

    Анализ результатов обследования и лечения пациентов с деформацией Маделунга позволяет сделать следующие выводы.

    1. Скрытое развитие деформации с явными клиническими проявлениями в подростковом возрасте, локальное нарушение функции зоны роста лучевой кости, наличие дисплазии спинного мозга на уровне шейного утолщения в большей степени соответствуют остеохондропатиям, развивающимся в подростковом возрасте.

    Важно

    2. Основными компонентами проявления функции зоны роста лучевой кости, наряду с укорочением и деформацией в области метафиза, являются деформация диафизарной части и торсия лучевой кости, которые необходимо учитывать при планировании хирургического вмешательства.

    а

    в

    Рис. 7. Ротационные движения предплечья: а — до операции, б — после операции

    3. Устранение деформации, укорочения, тор-сии лучевой кости, а при необходимости и деформации диафиза лучевой кости с использованием дистракционного остеосинтеза позволило во всех наших наблюдениях восстановить правильные соотношения в лучезапястном суставе, устранить болевой синдром и улучшить функциональные возможности верхней конечности.

    Литература

    1. Михайловский А. В., Осипочев С. Н., Чепурной Г. И. Способ оперативного лечения деформаций предплечья у детей. [Mikhailovskiy AV, Osipochev SN, Chepurnoi GI. Method of the operative treatment of forearm deformities in children. Treatment and rehabilitation of the disabled children with orthopedic and orthopedical-neurological associated pathology on the stages of medical care. 1997:47.]

    2. Шаповалов В. М. Военная травматология и ортопедия. [Shapovalov VM. Military traumatology and orthopedics. Saint-Petersburg: Morsar, 2004; 672 p.]

    3. Шведовченко И. В. Ортопедия. Национальное руководство. 2-е изд. [Shvedovchenko IV. Orthopedics National guide-rules. 2nd edition. Moscow: Geotar-Media, 2013:191-192.]

    4. Волков М. В. Болезни костей у детей. [Volkov MV. Bone diseases in children. Moscow: Medicina, 1997:207.]

    5. Aharoni C, Glard Y, Launay F, Gay A, Legre R. Madelung deformity: isolated ulnar wedge osteotomy. Chir. Main. 2006 Dec;25(6):309-14.

    6. Blanco ME, Pérez-Cabrera A, Kofman-Alfaro S, Zenteno JC. Clinical and cytogenetic findings in 14 patients with Madelung anomaly. Orthopedics. 2005;28(3):315-319.

    Совет

    7. De Smet L. Classification for congenital anomalies of the hand: the IFSSH classification and the JSSH modification. International Federation for Societies for Surgery of the Hand. JSSH. Japanese Society for Surgery of the Hand. Genet Couns. 2002;13(3):331-8.

    8. Farr S, Bae DS. Inter- and Intrarater Reliability of Ulna Variance Versus Lunate Subsidence Measurements in Madelung Deformity. J Hand Surg Am. 2014;pii: S0363-5023(14)01292-1.

    9. Gong HS, Roh YW, Oh JH, Lee YH, Chung MS, Baek GH. Computed tomographic assessment of reduction of the distal radioulnar joint by gradual lengthening of the radius. J Hand Surg Eur. 2009; 34(3):391-396.

    10. Imai Y, Miyake J, Okada K, Murase T, Yoshikawa H, Moritomo H. Cylindrical corrective osteotomy for Madelung deformity using a computer simulation: case report. J Hand Surg Am. 2013 0ct;38(10):1925-1932.

    11. Mallard F, Jeudy J, Rabarin F, Raimbeau G, Fouque PA, Cesari B, Bizot P, Saint-Cast Y. Reverse wedge osteotomy of the distal radius in Madelung's deformity. Orthop Traumatol Surg Res. 2013;99(4 Suppl):279-83.

    12. Steinman S, Oishi S, Mills J, Bush P, Wheeler L, Ezaki M. Volar ligament release and distal radial dome osteotomy for the correction of Madelung deformity: long-term follow-up. J Hand Surg Am. 2013 Jul 3; 95(13): 1198-204.

    SURGICAL TREATMENT OF CHILDREN WITH MADELUNG DEFORMITY

    Sosnenko O. N., Pozdeev A. P.

    FSBI «Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation, Saint-Petersburg

    ^ Abstract. The article presents the results of examination and treatment of 19 patients with Madelung deformity, who were treated at the department of bone pathology of the Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner. Clinical and

    Сведения об авторах:

    Сосненко Ольга Никитична — к. м. н., заведующая отделением костной патологии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Тур-нера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: sosnenko.olga@yandex.ru.

    Обратите внимание

    Поздеев Александр Павлович — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник отделения костной патологии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: prof.pozdeev@mail.ru.

    radiological manifestations of the disease, indications for surgery, surgical technique and results are presented.

    Keywords: Madelung deformity, deformity of the radius, Ilizarov apparatus, distraction regenerate.

    Sosnenko Olga Nikitichna — MD, PhD, chief of the department of the department of bone pathology, FSBI «Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str. 64-68. E-mail: sosnenko.olga@yandex.ru.

    Pozdeev Alexander Pavlovich — MD, PhD, DMedSc, Professor, chief research associate of the department of bone pathology, FSBI «Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68. E-mail: prof.pozdeev@mail.ru.

    Источник: https://cyberleninka.ru/article/n/operativnoe-lechenie-detey-s-deformatsiey-madelunga

    Ссылка на основную публикацию